蒼南的林老伯咳嗽了一個來月，當地醫院一直診斷為病毒性肺炎， 但久治不愈。日前，他來到溫醫大附二院就診，醫生根據他身上的多處皮疹診斷他患的是死亡率極高的罕見病。

　　林老伯今年63歲，一個月前出現咳嗽癥狀，在當地醫院就診后吃了些治咳嗽的藥，沒想到幾天后咳嗽愈發嚴重。當地醫院CT顯示是肺部感染，醫生判斷是病毒性肺炎。一個月后，咳嗽沒有好轉，林老伯前往溫醫大附二院看病，但是醫院CT報告顯示仍是病毒性肺炎。

　　該院呼吸科副主任醫師顏孫舜發現，林老伯并沒有出現明顯的呼吸困難，血氧飽和度也不是很低，不符合一般病毒性肺炎的發病指征。這時，顏孫舜看到林老伯的手上和臉上出現了不同程度的皮疹，“這會不會是結締組織??？”他安排林老伯住院并做了相關檢查，其自身抗體檢查提示RO52陽性、肌炎譜MDA5陽性，最終診斷為MDA5陽性皮肌炎合并間質性肺炎。

　　該院呼吸科副主任醫師、間質性肺疾病亞?？曝撠熑藚橇⑶俳忉?，“MDA5抗體陽性皮肌炎是皮肌炎中最為兇險的一種，死亡率極高。這是因體內免疫功能紊亂導致的肺部疾病，屬于風濕免疫性疾病的一種。發病率只有十萬分之一。該病的癥狀不突出，但是肺部的癥狀非常嚴重，所以一開始容易被誤診為肺炎類疾病。有些患者會突然發病，很快出現纖維化甚至白肺，短期內就可能導致呼吸衰竭。病情嚴重的患者從發病到去世可能僅有一個月?！蹦壳?，經過對癥治療，林老伯的病情趨于穩定。

　　吳立琴提醒，MDA5抗體陽性的皮肌炎患者半年內死亡率高達33%，因此早期識別和治療非常關鍵。如果發現自身出現額面部、頸部、肘部皮疹，并伴有發熱、咳嗽、進行性呼吸困難時，要及時前往醫院就診以免耽誤治療。

來　　源：《溫州都市報》2024.03.29 04版

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